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胎儿重型地贫,晚孕妈妈险丧命

发布日期:2020-08-13

   近日,我院又完成了一例惊心动魄的抢救。患者李凤(化名)是一位三胎妈妈,和其他所有父母一样,她满怀希望等待着宝宝的健康到来?捎捎诤鍪硬焐覆椋钡32周产检才发现,宝宝是重型地贫水肿胎儿,不得不行引产手术,但她的引产经历却异常凶险,险些丧命。

    引产手术大出血,急救团队齐上阵
    “李凤经检查确诊胎儿患有重度地中海贫血,有医学指征引产”,薛洁好副主任医生说“但是,李凤的引产术风险极大,因为她是高龄孕妇,既往有剖宫产手术史,现已到妊娠晚期,孕妇本身又存在重度贫血、重度低蛋白血症、全身水肿、软产道组织水肿质脆,胎儿水肿僵硬、巨大胎盘等等高危因素,在分娩过程中极易发生子宫疤痕破裂、软产道严重撕裂、大出血、休克等意外”。
    科室对李凤的病情极重视,引产手术前提前做了包括输血纠正贫血等预处理工作,但是患者的病情比预想的要更糟,病情进展极快,分娩过程中胎儿胎盘娩出后继发大出血,短时间内患者就急性失血1500毫升,经一系列保守的止血措施,效果均不明显,出血仍不止,患者迅速进入休克状态。
    时间就是生命,产科尤海英主任当机立断剖腹探查,进腹后发现是软产道裂伤并难治性子宫收缩乏力引起大出血,若不能及时止血患者随时有生命危险。患者病情牵动着医院领导的心,医院领导班子立即组建由业务副院长胡庆兰主任医师带领的由妇科、产科、手术室、重症医学科、检验科、输血科各科精英专家组成的抢救团队,赶赴手术室展开抢救,抢救团队为患者进行了双侧髂内动脉结扎术、子宫捆绑术、软产道修补术等手术操作,在此期间李凤已累计出血3000ml,生命一度垂危,医护人员经过为其大量输血、输血浆、补充凝血因子、抗休克、抗DIC、保护重要脏器功能等一系列治疗,终于将李凤从死神手里抢回来,而且还为她保留了子宫。回想起这次死里逃生,患者及家属仍心有余悸,后悔自己没及时产检、早期处理,以致孕晚期承担如此大的风险。

    地贫难治可防,婚检产筛来预防
    地中海贫血是导致出生缺陷高发、围产儿和婴儿死亡的主要原因之一,广东省是高发区,地贫基因携带率达20.1%。2012年,地贫防控作为省政府十件民生实事之一在全省实施,kok代理招商作为项目实施单位,设立地贫防控办公室及地中海贫血筛查中心,负责全市地贫防控工作。2013年6月,kok代理招商地中海贫血筛查中心成为省级分中心,至今,已终止近500例中重度地贫儿出生,极大减轻社会负●!
    薛洁好副主任医生介绍,重度α地贫胎儿一般在胎儿期间就出现水肿综合征,可能发生胎死宫内,或在出生后马上死亡。重度β地贫患儿出生时没有任何症状,但在出生后3-6个月开始出现逐渐加重的贫血,需要终生输血维持生命,随着年龄的增长,会出现眼距变宽、鼻梁扁平等面容改变,一般难以活到成年。所以无论胎儿是重度α地贫还是重度β地贫,均有医学指征引产。

    三胎孕妈全身水肿,孕晚期查出胎儿重型地贫
    李凤(化名)已经是一个怀第三胎的准妈妈了,她前两胎都是女儿,大女儿顺产、小女儿剖腹产,以往她怀孕都没定期产检,胎儿出生后均健康。现在到了第三胎,李凤和以前一样,也几乎没去做过产检,只等着胎儿健康出生。但是到了孕晚期,身体像气球一样逐渐水肿起来,起初她凭着前两胎的经验,自以为孕晚期水肿是正常,但是到了6月24日,怀孕32周的李凤全身水肿越来越厉害,已经难已耐受,只能来到我院做检查。产科郑琦云医生说:“李凤不但水肿厉害,还有重度贫血,门诊B超初步检查发现胎儿也是全身水肿,怀疑胎儿是重型地贫儿,需进一步做羊水穿刺确诊。”
    这个结论对李凤夫妻来说简直是晴天霹雳,她不懂什么是重度地中海贫血,为什么他们夫妻二人及两个女儿都健康,而第三胎会变成重度地中海贫血宝宝。医生向他们夫妻解释了遗传学道理后他们才明白,原来他们夫妻二人都是同型α地中海贫血基因携带者,每次妊娠均有1/4的概率怀重度地中海贫血患儿。
    薛洁好副主任医师建议,为了避免悲剧再次发生,目前中重型地贫最有效的预防手段是产前筛查和产前诊断。如果能在婚前就清楚了解自己的遗传背景,并且在产前做好地贫筛查和诊断,就可以避免下一代出现重型地贫。而且目前国家也很重视地贫防治,地贫筛查的免费服务已从婚前筛查、孕前筛查扩大到产前干预。